2019. 01. 19.

Prion-e vagy?*


Tudjátok, vannak a normális emberek. Fura ez a szó, pláne ha előhúzzuk a dichotóm gondolkodású énünk és belegondolunk, hogy aki nem normális az bizony normálitlan. (Épp ezért használják ma a laborok a normál tartomány helyett a referencia tartomány kifejezést, mert hát az emberek igen-igen hajlamosak azt gondolni, hogy ami nem fehér az fekete: a csillagozott értékem nincs a normál tartományban, tehát kóros. Ha az értékem kóros, akkor pedig egész biztosan beteg vagyok, az orvosom meg ezzel nem is foglalkozik.) No hát ki is a normális ember? Előbbi példám jól jellemzi ezt, látva, hogy a normál tartomány és a referenciatartomány ugyanazt takarja. Csak az előbb említett okokból már máshogy hívjuk. Tehát a normál érték az, ami benne van a referenciatartományban, vagyis nem tér el túlzottan a referenciaértéktől, mondhatnánk úgy is, hogy körülbelül megegyezik vele. Na de mi is ez a referenciaérték? A neve nem sokat segít, épp az imént mondtam el, hogy ehhez viszonyítjuk a többi értéket. Viszont ha megnézzük, hogyan nyerik ezt az értéket, mindjárt kiderül, miért példálózom ilyen hosszan az unalmas statisztikával. Hát ez az, már el is szóltam magam, a statisztika. A nagy isten, amit mindenki használ, de kevesen értenek (tévedés ne essék, én is csak a felületét kapirgálom, de büszke vagyok arra a négyesre gólyaként az első nagy mumus-vizsgámon). Szóval a referencia érték meghatározása egyszerű statisztika: az átlag. Ilyen egyszerű, prózai dologról van szó, amit valószínűleg már mindenki sejtett, mikor meglátta a normális ember kifejezést, mert – mit ne mondjak – ez napjaink überüber mértékben emancipálódó világának igen népszerű témája. De jelen bejegyzésben nem célom ilyen liberális eszmék létjogosultságának bizonygatása/cáfolása; láttuk, az orvostudomány is meghátrált ezen a ponton és belátta, hogy neki sem tiszte eldönteni, mi a normális, legyen csak inkább referencia.
Miután megszabadultunk az ideológiai problémáktól, nyugodtan maradhatunk annál a klasszikus tudományos megközelítésnél, hogy normál érték ≈ referenciaérték ≈ átlag. Tehát azt tartjuk normálisnak, aki átlagos, azaz a társadalom Gauss-görbéje értelmében a többséghez tartozik. Nem öltözködik kirívóan, nem világít a haja, nem meleg (vagy bármi lmbtq), szereti az állatokat vagy legalább elviseli őket, keveset mozog, nem vega / vegán / bármilyen egyéb diéta híve (egye csak a jó magyar ételeket, bár az egészségesebb reform ételek már döntögetik a normálisság kapuit); utálja, de reggel korán kel és megy a munkahelyére, ahol alkalmazottként dolgozik napi x órát heti 5-6 napon átlagos bérért (a kisvállalkozó kevés profittal még azért belefér, de semmi szabadúszás, nagy láb, sikeres startup, külföldi terjeszkedés vagy hasonlók), hazaér fáradtan és az esti „lazító”program a tévénézés (bár hála a fiatalságnak, ez egyre kevésbé a standard), amíg el nem álmosodik, akkor megfürdik, és utána addig szöszmötöl lefekvés előtt, hogy már megint nem alszik hét és fél órát. Zavarja a globális felmelegedés, de nem tesz semmit a környezetvédelemért (legfeljebb a szemetet gyűjti nagyjából szelektíven, de csak mert a hulladékszállító vállalat biztosítja a lehetőséget, így nem kell elvinni gyűjtőbe), zavarja, hogy lop a kormány, de eszébe se jut elmenni tüntetni, zavarja, hogy hetek óta fájdogál a hasa, de nem megy el orvoshoz amíg nem elviselhetetlen, mert munkaidőben rendel, sokat kell várni, meg amúgy is influenzaszezon van és nincs beoltva... Persze ez a besorolás iszonyú sztereotip és természetesen a teljesség minden igénye nélkül készült, de ami igaz, az igaz, minden sztereotípiának, ha nem is a teljes, de legalább valami féligazság az alapja. Sokan megsértődhetnek miatta, akire illik azért (mert manapság lesújtó érzés tudni, hogy átlagos vagy), akire nem, az meg azért (mert normálitlan mint már tudjuk).
De mégis hogy jönnek ide a prionok? Róluk röviden azt kell tudni, hogy szimplán fehérjék, vagyis sok-sok aminosavból felépülő makromolekulák. Milliónyi fehérje található a szervezetünkben, különbözőbbnél különbözőbb funkciókkal, nélkülük képtelenek lennénk az életre. De a prionok mások. Normálitlanok, és emiatt megbetegítenek. De ha ez nem lenne elég, még fertőz is a normálitlanságuk. És egészen pontosan ez a szög ütött a fejembe, ez jelenti a kapcsot emberek és prionok között (leszámítva azt a tényt, hogy bennünk „élnek”). Mert van az a kifejezés, hogy megfertőzött valaki valamivel. Na, nem szó szerint, abban nem lenne semmi pláne, úgy átvitt értelemben. Megfertőzhet valaki egy szenvedéllyel, egy szokással, egy divattal, de mindenképp valami olyannal, amit addig nem csináltunk, mert nekünk az nem volt normális. Anélkül is eltengettük az átlagos napjainkat, nem hiányzott, de a másik bizony csinálta és valahogyan behozta az életünkbe is. Persze megfertőzhetnek jóval is, rosszal is, meg olyan ki tudja jó-e vagy rosszal is. Engem például a csoporttársaim fertőztek meg a futással, mert láttam, hogy milyen örömmel és szenvedéllyel tudják csinálni nap mint nap, ez nyilvánvalóan jó. Aztán kérdéses a jósága a fürdési koncepciónak, amivel a németek fertőztek meg. Elég hosszú volt a lappangási ideje, mert csak 5-6 évvel később, a vizsgaidőszakok nyomora tudta fellángoltatni a kórt, de középiskolás cserediákságom alatt tapasztaltam meg, hogy a németek kétnaponta fürdenek. Teszik ezt anyagi vagy környezetvédelmi megfontolásból, esetleg igénytelenségből, azt nem tudom (bár az utóbbit kétlem), engem az egész napi tanulás utáni hullafáradtság és apátia vezetett rá (nevezhetjük végül is igénytelenségnek, de az érzést azt hiszem mindenki ismeri, akinek volt valaha vizsgaidőszaka). Mielőtt bárki undorodni kezdene (én is szégyelltem magam az első alkalom után), a szokást az a tapasztalati tény tartotta fenn, hogy egyáltalán semmi különbség nem volt a higiénés paramétereimben a naponta és a kétnaponta végzett tisztálkodási művelet összehasonlításakor (természetesen ez arra az esetre vonatkozik, amikor egész nap a lakásban gubbaszt az ember – nincs környezeti szennyeződés – és nem is sportol – nincs jelentékeny izzadás). Így aztán felszólalt bennem a környezetvédő, a naponta zuhanyzást felesleges vízpazarlásnak titulálta, így fennmaradt a vizsgaidőszakban kétnaponta fürdés szokása.
Nohát a prionokra visszatérve, hol is itt a párhuzam? Ott kérem, hogy a normálitlanság fertőz. Mert nem normális dolog kétnaponta fürdeni. Meg félmaratont futni se. És a prionok épp úgy tesznek, ahogyan egy „fertőző” ember: a saját képükre formálják a normálisokat. A prionok ugyanis hajdan maguk is normális fehérjék voltak, normális működéssel, a szervezetünk szolgálatában. De aztán egyszer, nem pontosan ismert okból (sporadikus esetekben az időskor, bizonyos típusoknál pedig öröklött hajlam biztosan közre játszik) keletkezett egy. Ezt úgy kell elképzelni, hogy a normális fehérjék attól működnek normálisan, hogy egy meghatározott háromdimenziós alakot öltenek (ezt nevezzük térszerkezetnek). Egy prion pedig – habár ugyanazokat az aminosavakat ugyanolyan sorrendben tartalmazza, mint egy normál fehérje – ettől eltérő térszerkezetet vesz fel. És hogyan fog ez fertőzni? Ha egy prion találkozik egy normális fehérjével (ami a szervezeten belül igen könnyen előfordul), ráveszi azt a térszerkezetváltásra. Ezzel keletkezik egy új prion, aki szintén képes arra, hogy egy normális fehérje térszerkezetét a sajátjára módosítsa. És így alakulnak át exponenciálisan a normálisok prionná, az egészséges szervezet pedig beteggé.** Ez a futással és a kétnaponta fürdéssel szembeállítva egyértelműen rossz irányú változást jelent, de a mechanizmus egészen hasonló. Ráadásul hozzávehetjük még azt is, hogy a prionok is az agyban és ezáltal a gondolkodásban okoznak változást, akárcsak a „fertőző” embereknek hívott társaink, akiket népszerű kifejezéssel élve nevezhetünk akár influencereknek is. Persze nem feltétlen befolyásolnak direkt tömegeket, mint a közszereplők, akiket ezzel a jelzővel szoktak illetni, de ahogy a prionok fehérjéről fehérjére haladva elterjednek az egész agyban, úgy ezek a mini influencerek is elterjesztik emberről emberre haladva gondolkodásukat a világban. Lám, lám. Tehát a prionok influencerek! Már csak az a kérdés: te prion-e vagy?

*Ez a cím igazán figyelemfelhívóra sikeredett. Sőt, ha valami népszerűbb platformon jelenne meg, talán kattintásvadásznak is mondhatnám: utal egy kevésbé értelmiségi körökben sokat használt „idézetre”; emellett az emberek nagy hányada nem ismeri a prion szót, ami ráadásul e címben éppen rájuk van vonatkoztatva, hát hogy a viharba ne néznék már meg, hogy mi az, ami lehet, hogy ők, és nem is tudnak róla.

**FUN FACT: A prionfertőzések emberről emberre is tovább tudnak terjedni, ehhez viszont arra van szükség, hogy jó- / kevésbé jóízűen elfogyasszuk egy beteg ember agyvelejét. Emiatt terjedtek jellemzően prionbetegségek a Pápua új-guineai kannibál törzsek között (kuru kuru).
Gyakoribb viszont az ún. Creutzfeldt-Jakob betegség, amelynek van ismeretlen eredetű öregkori, ismerten öröklött fiatalkori, fertőzött marhák (náluk kergemarhakórnak hívjuk) húsával szerzett ún. variáns és nem megfelelően sterilizált orvosi eszközökről a szervezetbe jutó ún. iatrogén formája.
Az okozott betegség egyébként valamennyi esetben hasonló: az agy szivacsossá válásával jár, ez pedig demenciával és mindenféle neurológiai (görcsök, izommerevség, látászavar stb.), illetve pszichiátriai tünetekkel végül halálhoz vezet.